新疆医科大学学报

1985, (04) 277-281

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遗传性胎儿血红蛋白持续存在兼β地中海贫血的血红蛋白研究
Hemoglobin for Hereditary Persistence of FetalHemoglobin(HPFH)with β Mediterranean Anemia

张玉林;周玉英;张缙鸾;

摘要(Abstract):

来院诊治的2位女青年系姐妹,自幼患中度贫血症。血红蛋白定量表明:抗碱血红蛋白及HbA_2明显升高,HbA显著降低,诊断为胎儿血红蛋白的持续存在兼β地中海贫血。该症在我国尚未见报道,特提出报告,引起讨论。为了确证患者的抗碱Hb系胎儿Hb(HbF),作了Hb杂交及解链电泳。对照结果,患者抗碱Hb电泳区带与脐带血HbF迁移位置相同;解链电泳比较:脐带血HbF解链后的α、γ链的迁移位置与抗碱Hb两条肽链的位置相同。杂交实验也显示同样的结果。从而进一步证明患者的抗碱血红蛋白与脐带血HbF的一致性。本文对Clegg等人所报道的HPFH兼β地中海贫血的研究作了初步的比较讨论,也对HPFH的研究概况,如结构分析、遗传学研究等方面作了探讨。

关键词(KeyWords): 胎儿血红蛋白;胎儿血红蛋白持续存在(HPFH);血红蛋白杂交;多肽链解链电泳;抗碱血红蛋白

Abstract:

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基金项目(Foundation):

作者(Author): 张玉林;周玉英;张缙鸾;

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